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新英格兰眼科中心查房：乳腺癌急性无痛性视力下降一例
一名 64 岁女性患者因左眼出现视力下降 1 天就诊于新英格兰眼科中心，其注意到 24 小时内左眼远近视力均逐渐下降，视物不清有隔纱感，否认眼痛、复视、畏光、闪光感、黑影飘动等不适，无头痛、无力、嗜睡、体重下降、发热、磨牙、头皮痛、肌痛、关节痛、皮疹等全身症状体征。
既往史 患者否则眼病史，自诉最后一次进行眼睛常规检查为 1 年前。既往曾患有甲状腺功能低下，目前每天服用左旋甲状腺素，否认高血压。糖尿病、肿瘤等病史、手术史。患者不吸烟，亦无饮酒及吸毒，离异目前独居，2 个成年子女居住于本地。 进一步追问，患者诉 1 月前出现左侧轻微的眶后痛，疼痛为钝性、压力性，持续约 10 分钟便自行缓解，疼痛与眼球转动无关，每天出现 3 至 4 次，发作时无其他伴随症状。曾就诊于当地急诊，检查双眼视力为 1.0，予以人工泪液；与社区眼科医生约定好后自觉疼痛缓解。 检查 查体发现患者右眼视力为 1.0，右眼对比视野、色觉均正常，左眼视力为手动，且存在相对传入性瞳孔阻滞，左眼球突出约 1mm，眼球运动无受限。双眼眼压正常，除中度核性白内障外双眼前节（-），散瞳详查眼底，双眼视盘边清色粉红。 右眼视野正常，双眼视网膜断层成像视网膜神经纤维层图像、神经节细胞分析均未见异常。遂收入院进一步详查，并予以 1g 甲强龙静脉输液经验性激素治疗。 全身查体发现，右乳外上象限 3cm 肿物，左乳为侵及乳头肿物，其固定于胸壁组织及表面皮肤，双侧腋窝均可触及可移动淋巴结。进一步追问病史，患者回忆 10 年前发现乳房肿物，门诊记录为乳腺癌，建议行局部扩大切除并行腋窝淋巴结取样，彼时尚并不需要化疗、放疗。 患者失访，直至 3 年前复查乳房 X 线照片发现局部复发，建议其行乳房切除术，但是患者拒绝，开始口服芳香酶抑制剂，但是此后患者再次失访，直至此次检查。 基于患者左眼急剧无痛性视力下降、乳腺癌复发病史，遂予以转移相关的全面检查。 实验室检查包括 TSH/ 游离 T4、ESR/CRP、血浆快速反应素 / 梅毒螺旋体荧光抗体吸收试验、血管紧张素转化酶、莱姆 C6 抗原、PPD 均阴性。图 1 为钆强化、抑脂头颅、眼眶 MRI，可见左侧蝶骨翼均一强化肿物向上、向后至额叶和颞叶皮层，延展至左侧海绵窦、左眶尖，导致眶尖附近皮质受压。 起始时肿物貌似有脑膜尾征。颅内广泛水肿，中线向右移位 6mm，伴有钩回疝、中脑受挤压及 7mm 的小脑扁桃体疝。并出现无症状性左眼突出、眶内视神经周围脂肪强化。起始，大家一致认为急进性非典型脑膜瘤、转移性疾病或者既往脑膜瘤的转移均可出现上述临床表现、体征。 
图 1 头颅、眼眶抑脂、强化 MRI，左图为轴向 T2 相，可见广泛强化信号，提示累及左额叶、颞叶室周皮层下白质水肿，侧脑室伴有肿物（占位）效应；右图为轴向 T1 相，可见肿物延展侵入左侧海绵窦及左眶尖，左眼球无症状性突出、视神经周围脂肪强化。初步印象极似脑膜尾征。 颈椎、胸部、腹部、盆腔 CT 显示多处软组织肿物，右乳、右腋窝者直径可达 1.2cm，左乳可见上半象限钙化的软组织肿物，怀疑为局部乳腺癌复发。右肺中叶前部级肝脏可见不透明病灶，其可为囊肿、转移病灶、局部炎症或感染。颈椎、胸椎椎体及左右肋骨、骨盆、股骨颈均可见多灶性硬化病灶（图 2）。 
图 2 胸部、腹部、盆腔、颈椎强化 CT（口服或灌肠）：左图左乳上半部分可见部分钙化的软组织肿物，怀疑为乳腺癌局部复发；中图可见肝脏多发病灶，可能为囊肿或肝脏转移灶；右图可见 C2 到 C7 颈椎多发硬化病灶，考虑为转移病变，椎体高度尚保留，并未观察到急性骨折的迹象。 神经外科建议行颅内肿物活检、瘤体减容术，遂予以左额、颞颅骨切开、部分移除颅内肿物。术中发现肿物易与硬脑膜剥离，与脑实质粘连紧密，肿物质地较硬纤维化明显，手术对肿物进行取样送检及减容并未完全切除，肿物紧密包绕视神经，因此并未予以分离，术后行放疗。左额颞部肿物为腺体样新生物，与最初的导管乳腺癌相一致，免疫组化雌激素受体阳性（图 3）。 
图 3 左额颞肿物活检切片，左图可见肿物为腺体样结构，由少量不典型细胞分隔，基质为大量纤维，与导管乳腺癌相一致；右图为免疫组化，雌激素受体染色阳性。 |
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发布于：2014-09-04 17:49
鉴别诊断
单眼急性视力下降、眼底检查基本正常需要鉴别的疾病包括：球后视神经炎、视神经脊髓炎等脱髓鞘疾病，巨细胞动脉炎、甲状腺眼病等炎性疾病，垂体卒中，后部缺血性视神经病变、眼 - 颈动脉瘤等血管性疾病，视神经鞘脑膜瘤、视神经胶质瘤及转移病变等肿瘤性疾病，结核、结节病等浸润性病变及莱姆病、梅毒等感染性疾病。 典型的球后视神经炎多发于年轻患者，且伴有随眼球转动加重的眶周痛，此患者没有任何脊髓发现提示为视神经脊髓炎。老年患者急性视力下降必须与巨细胞动脉炎鉴别，患者没有典型症状，且 ESR、CRP 均正常。患者没有出现双眼渐进性眼球突出、眼睑回退等甲状腺眼病的特征。 她也没有全身提示狼疮的体征，无外伤史、手术史、低血压等后部缺血性视神经病变的易感因素。前房、玻璃体无浮游细胞、无神经视网膜炎，不支持炎症性、浸润性疾病体征。既往乳腺癌病史，查体发现乳房结节和淋巴结病变，头颅、眼眶的 MRI 发现均指向肿瘤相关性视神经病变，并经过病理检查确认。 |
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发布于：2014-09-04 17:51
讨论
乳腺癌为美国女性最常见肿瘤，第二位肿瘤相关死因。如乳腺 X 线摄影筛查早期发现、并予以化疗、激素治疗、人表皮生长因子受体 2（HER2）靶向治疗等措施消灭术后微小转移灶便可实现满意的存活期望。此外，30% 乳腺癌患者会出现转移，10% 患者诊断时便已经存在转移。 乳腺癌为脑部转移疾病的第二位，自然病程中常较晚发生。10% 至 16% 出现转移的患者会出现有症状的脑转移，如果算上亚临床病例发生率会剧增至 30%。诊断至出现中枢神经系统转移的中位时间为 33 个月。 脑部转移患者极少单独出现视觉障碍，多见的症状为头痛或者认知能力、精神状态、行为改变。出现脑转移者常伴有雌激素受体阴性、HER2 过表达、肿瘤分级高、颅外转移较多等特点。 脑转移的乳腺癌患者预后较差。影响脑转移患者存活的预后因素包括年龄、体能状态、全身肿瘤负担、乳腺癌类型。仅予以姑息治疗的患者的中位存活时间为 1 至 2 个月；全脑放疗患者的存活时间可延长至 3 至 4 个月；单个转移灶患者予以病灶切除、放射外科手术联合或不联合全脑放疗的存活时间约为 9 至 10 个月。 由于视神经转移病变发病率低、影像上与视神经鞘脑膜瘤等其他常见视神经肿瘤又极为相似，因此正确诊断有一定难度。视神经鞘脑膜瘤占原发性视神经肿瘤的 1/3，其次为胶质瘤。与视神经转移病变相似，视神经肿瘤也有女性多见、单侧等特点。 进展性视力下降、眼球突出等临床特征在转移病变和脑膜瘤均较可见。散瞳眼底检查或有助于鉴别诊断：转移病变进展较快，可能尚没有眼底改变或者引起急性出血、血管栓塞，而脑膜瘤缓慢进展常会引起静脉淤血、萎缩等改变。 较为有趣的现象是发生乳腺癌后出现脑膜瘤的概率几乎翻倍。影像学而言，视神经鞘脑膜瘤与视神经转移病变极为相似，比如强化 CT 上的轨道征、中央视神经透亮等特征。 相对而言，MRI 的意义更大，视神经鞘脑膜瘤在 MRI T1 相为等信号或低信号，T2 为等信号或高信号；转移病变则相反，T1 为等信号或高信号，T2 为低信号。这便意味着需要瘤体活检、免疫组化检查来做出明确的结论性诊断。 结局 鉴于此患者颅内病变范围较大、全身广泛转移，建议患者姑息全脑放疗、左臀（大量硬化病灶）姑息放疗。减容手术后予以静脉、口服激素治疗，双眼视力改善至 0.8，左眼视盘出现轻度苍白。 |
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